Histiocytosis sel Langerhans adalah gangguan di mana tubuh menghasilkan lebihan sel sistem imun yang disebut sel Langerhans. Membantu mengatur sistem imun, sel-sel Langerhans biasanya terdapat di seluruh badan, terutama di kulit, kelenjar getah bening, limpa, hati dan sumsum tulang. Dalam histiocytosis sel Langerhans, sel Langerhans yang tidak matang berlebihan sering membentuk tumor yang disebut granuloma. Tetapi histositosis sel Langerhans umumnya tidak dianggap sebagai sejenis barah.
Kira-kira 80% individu yang terkena mengalami satu atau lebih granuloma pada tulang, menyebabkan rasa sakit dan bengkak. Granuloma, yang biasanya terjadi di tengkorak atau tulang lengan atau kaki yang panjang, boleh menyebabkan tulang patah.
Granuloma juga sering terjadi pada kulit, ia dapat dilihat sebagai lepuh, lebam merah atau ruam yang ringan hingga parah. Kelenjar pituitari juga boleh terjejas; Kelenjar ini terletak di pangkal otak dan menghasilkan hormon yang mengawal banyak fungsi penting badan. Tanpa suplemen hormon, individu yang terjejas mungkin mengalami akil baligh yang tertunda atau tidak lengkap atau kekurangan anak (kemandulan). Selain itu, kerosakan pada kelenjar pituitari boleh mengakibatkan pengeluaran air kencing yang berlebihan (diabetes insipidus) dan disfungsi kelenjar lain yang disebut tiroid. Disfungsi tiroid boleh mempengaruhi kadar reaksi kimia (metabolisme) dalam badan, suhu badan, tekstur kulit dan rambut, dan tingkah laku.
Dalam 15% hingga 20% kes, histiositosis sel Langerhans mempengaruhi paru-paru, hati dan sistem pembentuk darah (hematopoietik); Kerosakan pada organ dan tisu ini boleh mengancam nyawa. Penglibatan paru-paru, dilihat sebagai pembengkakan saluran udara kecil (bronkiol) dan saluran darah paru-paru, mengakibatkan pengerasan tisu paru-paru, masalah pernafasan, dan peningkatan risiko jangkitan. Penglibatan hematopoietik yang berlaku apabila sel Langerhans tidak meninggalkan ruang untuk sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang menyebabkan penurunan umum jumlah sel darah (pancytopenia). Pancytopenia mengakibatkan keletihan kerana bilangan sel darah merah (anemia) yang rendah, jangkitan yang kerap disebabkan oleh bilangan sel darah putih (neutropenia) yang rendah dan masalah pembekuan kerana jumlah platelet yang rendah.
Gejala lain dalam histiocytosis sel Langerhans, bergantung pada organ dan tisu mana yang dijumpai, termasuk pembengkakan kelenjar getah bening, sakit perut, menguning kulit dan putih mata (penyakit kuning), akil baligh, mata pecah, pening, mudah marah, dan kejang . Kira-kira 1 dari 50 individu yang terkena mengalami penurunan fungsi neurologi (neurodegeneration).
Histiocytosis sel Langerhans sering didiagnosis pada masa kanak-kanak, biasanya antara usia 2-3 tahun, tetapi dapat dilihat pada usia berapa pun. Sebilangan besar individu dengan histiocytosis sel Langerhans yang bermula dewasa adalah perokok semasa atau bekas; Pada kira-kira dua pertiga kes permulaan dewasa, gangguan ini hanya mempengaruhi paru-paru.
Keterukan dan gejala histiocytosis sel Langerhans berbeza-beza antara individu. Beberapa persembahan atau bentuk gangguan itu sebelumnya dianggap sebagai penyakit yang berasingan.
Pada banyak orang dengan histiocytosis sel Langerhans, gangguan itu akhirnya dapat diselesaikan dengan rawatan yang sesuai. Terutama jika penyakit ini hanya berlaku pada kulit, ia boleh hilang dengan sendirinya. Tetapi beberapa komplikasi penyakit ini, seperti diabetes insipidus atau kerosakan tisu dan organ lain, mungkin kekal.
Anemia Boleh Meningkatkan Risiko Demensia
